Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), auch unter dem Synonym Lennox-Syndrom bekannt, ist eine recht schwer zu behandelnde Form von Epilepsie, die bei Kindern in der Regel in der Zeit zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr auftritt, mit häufigen Anfällen und verschiedenen Anfallstypen einhergeht und deren Ursache häufig in einer tief greifenden hirnorganischen Störung liegt, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden ist.

Auftretenshäufigkeit

Schätzungsweise 5 von 100 Kindern mit Epilepsie haben das LGS, wobei Jungen prozentual gesehen häufiger betroffen sind als Mädchen. Während ein Teil der Kinder vor dem Auftreten der Anfälle keine Auffälligkeiten zeigte, wies der andere Teil bereits eine Form von Epilepsie auf, die dann in das LGS übergegangen ist. Bei durchschnittlich einem von fünf Kindern konnte vor dem Auftreten des LGS ein West-Syndrom (symptomatisch) diagnostiziert werden, das sich durch BNS-Krämpfe kennzeichnet und nicht selten innerhalb des zweiten Lebensjahres in das LGS übergeht.

Ursache

Die Ursache dieser Form von Epilepsie muss im Einzelfall betrachtet werden, da es keine einheitliche Ursache gibt: Bei einem von fünf Kindern entsteht das LGS aus dem West-Syndrom. Auch sonst sind in der Anamnese auffallend häufig Angaben über Neugeborenenkrämpfe oder fokale und generalisierte Anfälle zu finden.

Bei bis zu zwei Dritteln der Kinder mit LGS tritt die Epilepsie als Folge bzw. Symptom einer Gehirnschädigung (Enzephalopathie) oder einer anderen Erkrankung bzw. Entwicklungsstörung auf. Häufige Ursachen sind beispielsweise Tuberöse Sklerose (Bourneville-Syndrom), Stoffwechselkrankheiten, Gehirnentzündungen wie z. B. Enzephalitis, Meningitis oder Toxoplasmose, tief greifende hirnorganische Störungen wie sie z. B. durch Sauerstoffmangel unter der Geburt oder aufgrund einer Frühgeburt entstehen können sowie Schädel-Hirn-Traumata verschiedener Art. Lässt sich eine solche oder eine ähnliche Ursache nachweisen, spricht man von einem Symptomatischen Lennox-Gastaut-Syndrom, da die Anfälle als Begleiterscheinung oder Merkmal (Symptom) einer anderen Besonderheit auftreten.

Bei bis zu einem Drittel der Fälle kann keine Grunderkrankung nachgewiesen werden, die augenscheinlich zum Auftreten des LGS geführt hat. In solchen Fällen spricht man von einem kryptogenen bzw. idiopathischen Lennox-Gastaut-Syndrom.

Merkmale

In der Regel treten epileptische Anfälle im Rahmen des LGS zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr erstmals auf, wobei in Ausnahmefällen der Zeitpunkt der Erstmanifestation auch innerhalb des zweiten Lebensjahres oder nach dem achten Lebensjahr liegen kann. Das Erscheinungsbild weist deutliche Parallelen zum West-Syndrom auf, sodass eine Verwandtschaft wahrscheinlich ist.

Typisch für das LGS ist das täglich mehrmalige Auftreten von Anfällen. Auffallend ist auch die große Spannbreite der vorkommenden Anfallstypen, die in dieser Form bei keinem anderen Epilepsie-Syndrom eine solche Vielfalt aufweist: Es zeigen sich am häufigsten tonische Anfälle in unterschiedlicher Ausprägung, die oft im Schlaf auftreten (bei etwa neun von zehn Kindern), am zweithäufigsten sind myoklonische Anfälle zu beobachten, die gehäuft bei Müdigkeit auftreten.

Daneben können atonische Anfälle, atypische Absencen, Grand-mal-Anfälle, fokale und teils auch tonisch-klonische Anfälle registriert werden. Darüber hinaus manifestiert sich bei einem von zwei Kindern ein epileptischer Status (Status epilepticus), meist in Form eines nichtkonvulsiven Status, der sich durch Verwirrtheit, Apathie und fehlende Reaktionen kennzeichnet. Insbesondere die atypischen Absencen können mit statusartiger Häufung vorkommen. Vielfach kommt es durch die Anfälle zu plötzlichen Stürzen (bei tonischen, atonischen und myoklonischen Krämpfen) bzw. auffallenden Haltungsverlusten, weshalb betroffene Kinder einen Sturzhelm zum Schutz des Kopfes tragen sollten.

Kinder mit dem LGS zeigen häufig eine deutliche Verzögerung der körperlichen Gesamtentwicklung, eine kognitive Behinderung und Verhaltensauffälligkeiten.