Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), auch kurz Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchst wahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:5000 (je nach Quelle unterschiedlich).

Bei 25% der betroffenen Frauen befindet sich etwa an der Stelle, an der normalerweise die Gebärmutter und die Scheide liegen, nur ein Gewebestrang. Bei einigen ist eine etwa 2-3 cm große vaginale Grube am Eingangsbereich der Scheide vorhanden. Es ist ohne chirurgische Korrektur kein normaler Geschlechtsverkehr möglich.

Klassifikation nach ICD-10

Q52.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane

ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Symptome

* Vaginalaplasie

* Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist

* hochstehende Ovarien (Eierstöcke)

* primäre Amenorrhoe

* primäre Sterilität

* assoziiert:

- Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege

- Hernien

- Schallleitungsschwerhörigkeit

- in 12% Skelettanomalien, die meist die Wirbelsäule betreffen

Therapie

Die Therapie stehen verschiedene operative und konservative Verfahren zur Verfügung. Bei der laparoskopisch modifizierten Vecchietti-Operation wird in das meist vorhandende Scheidengrübchen ein sogenanntes Phantom eingebracht. Laparoskopisch werden an diesem Phantom zwei Fäden befestigt, die durch die Bauchdecke zu einem Spannapparat geführt werden. Der Spannapparat verbleibt nun sechs bis neun Tage auf dem Bauch. Durch Zug an den Fäden zieht er die Scheide in die Bauchhöhle und verlängert sie bis auf 7 bis 8 cm. Anschließen werden zur Dehnung Dilatatoren eingesetzt. Das Ziel der OP, der Patientin ein normales Sexualleben zu ermöglichen, wird meist erreicht