Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom ist die akute und disseminierte Verlaufsform der Histiozytose X. Sie ist die schwerste Form und macht etwa 10% der Langerhans-Zell-Histiozytosen aus.

Die Histiozytose X (Abkürzung: LCH; Alternativbezeichnung: Langerhans-Zell-Histiozytose; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen.[1] Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score.